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重癥肌無力全球患病率為15／100萬～300／100萬，年發(fā)病率為10／100萬【1】，其發(fā)病年齡廣、致殘率高、易復(fù)發(fā)、預(yù)后差，嚴(yán)重影響患者生存質(zhì)量。

重癥肌無力自身抗體的檢測對MG的分型診斷、治療及預(yù)后判斷起到重要作用，科潤達(dá)生物將介紹MG相關(guān)知識，以及幾種在MG科研中常用的抗體檢測試劑盒。

一、什么是重癥肌無力(MG)？

重癥肌無力(MG)是一種由自身抗體介導(dǎo)的橫紋肌神經(jīng)-肌肉接頭(NMJ)處神經(jīng)遞質(zhì)信號傳遞障礙的自身免疫性疾病。其臨床表現(xiàn)為骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，休息后癥狀減輕。

二、重癥肌無力發(fā)病機(jī)制是什么？

重癥肌無力基本病理機(jī)制為終板突觸后膜上乙酰膽堿受體（AChR）的減少，其發(fā)病機(jī)制主要受到體液免疫、細(xì)胞免疫、遺傳和環(huán)境因素的影響，由MG相關(guān)抗體及蛋白、輔助 T 細(xì)胞、細(xì)胞因子、趨化因子及相關(guān)遺傳因素共同參與。

三、重癥肌無力癥狀有哪些表現(xiàn)？

重癥肌無力的臨床表現(xiàn)是橫紋肌漸進(jìn)型無力及易疲勞，患者輕則僅有上眼瞼下垂、復(fù)視、斜視或者眼球轉(zhuǎn)動不靈活等眼肌受損病癥;重癥者則有四肢無力、全身疲倦、吞咽困難、飲水反嗆、咀嚼無力,甚至語言障礙不清、呼吸困難等癥狀;

重癥肌無力的患者一般伴隨有肌肉萎靡，多數(shù)患者如果不能得到有效的治療，將最終生活不能自理。部分患者可由多種原因引發(fā)肌無力危象,癥狀突然加重而危及生命。

四、重癥肌無力診斷：

重癥肌無力（MG）的診斷主要以臨床表現(xiàn)為依據(jù) ，根據(jù)易受累橫紋肌為眼外肌 、四肢肌肉 、咽喉部肌肉 、呼吸肌等 ，活動后加重，休息后減輕以及容易波動等臨床特點(diǎn) ，結(jié)合疲勞性評估、藥理學(xué)測試、電生理學(xué)測試、血清學(xué)檢查等輔助檢查進(jìn)行確診。其中，血清學(xué)自身免疫抗體的檢測，對疾病診斷和管理有重要意義。

目前已發(fā)現(xiàn)的重癥肌無力（MG）特異性血清學(xué)抗體有：乙酰膽堿受體抗體(AChR-ab)、人骨骼肌特異性酪氨酸激酶抗體(MuSK-ab)、肌聯(lián)蛋白抗體（Titin-ab）等。除血清學(xué)抗體以外，近年來白介素6、白介素2、白介素4、白介素23等細(xì)胞因子在重癥肌無力的發(fā)病與病情監(jiān)測中，也受到學(xué)者的關(guān)注與研究。

結(jié) 語：

重癥肌無力是目前抗原抗體和診治手段研究較多的自身免疫性疾病之一 ，但尚未解決的問題仍然很多 ，例如難治性重癥肌無力的具體定義和處理方式 ，藥物選擇及其減停的具體指標(biāo) ，病情復(fù)發(fā)的預(yù)測方法等都有待更多的研究證實(shí)。

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參考文獻(xiàn)：

1.重癥肌無力相關(guān)自身抗體及其檢測方法的研究進(jìn)展--黃欣欣等--上海交通大學(xué)學(xué)報(bào)（醫(yī)學(xué)版）V01．38